la thèse de riccetti manon

Répercussions de la drépanocytose, des traitements médicamenteux et de l’entraînement en endurance sur le tissu musculaire (son phénotype, son métabolisme et sa fonction) et la qualité de vie des patients 

• Résumé

La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente au monde. Elle est causée par une mutation génétique qui induit la production d’une hémoglobine anormale : l’hémoglobine S (HbS). Les répercussions de la maladie sont multiples, parfois mortelles, et touchent potentiellement tous les tissus et organes. Le tissu musculaire n’est pas épargné. Si le remodelage structural, énergétique et micro vasculaire du muscle est relativement bien documenté, toutes les altérations qui touchent ce tissu ne sont pas totalement identifiées. L’hydroxyurée est actuellement le seul traitement médicamenteux permettant de réduire les complications et d’augmenter l’espérance de vie des patients. Récemment, l’activité physique régulière d’intensité modérée est apparue comme étant bénéfique pour les patients. Objectifs. Ce projet a pour but i) d’étudier les principaux mécanismes impliqués dans la régulation du pH musculaire des patients drépanocytaires, ii) de déterminer l’influence de l’hydroxyurée sur les caractéristiques structurales, énergétiques et micro vasculaires du muscle strié squelettique, et iii) de mettre en évidence les bienfaits/bénéfices directs d’un programme d’entraînement en endurance sur l’aptitude physique et la qualité de vie de patients drépanocytaires, l’objectif ultime de ce dernier volet étant d’établir des recommandations d’activité physique et d’inclure l’activité physique dans la stratégie thérapeutique des patients drépanocytaires.

• Objectifs

• Étudier les principaux mécanismes impliqués dans la régulation du pH musculaire des patients drépanocytaires
• Déterminer l’influence de l’hydroxyurée sur le muscle strié squelettique des patients drépanocytaires
• Déterminer les bénéfices d’un programme d’entraînement en endurance à long terme sur l’aptitude physique et la qualité de vie de patients drépanocytaires